长QT综合征

1.β受体阻断药为主的药物治疗β受体阻断药对LQTS效果肯定，是LQTS的一线治疗药物，适用于绝大多数患者。治疗LQTS的原则是早期、长期、足量。早期指诊断后立即用药，包括婴儿和无症状患者；长期指不能中断，甚至终身服药；足量是一定要达到靶剂量。其他药物如钠离子通道阻断药美西律，钙离子通道阻断药维拉帕米，钾离子通道阻断药等。2.补镁、补钾等消除诱因治疗发作期治疗需补镁、补钾。如肠胃疾病，呕吐或进食少，女性月经期间等可能发生低血钾和晕厥时，应补镁、补钾。3.人工心脏起搏器和植入式心律转复除颤器(ICD)治疗ICD是目前预防心脏性猝死最有效的方法，β受体阻断药达靶剂量仍有晕厥或QTc≥550毫秒和心脏骤停后生存的患者应植入ICD。因窦性停搏、窦性心动过缓和房室传导阻滞引发晕厥，或因心动过缓而β受体阻断药不能达靶剂量的患者，应植入人工心脏起搏器或ICD加β受体阻断剂联合治疗。4.左侧颈交感神经切除术(LCSD)LCSD的依据是左侧颈交感神经具有更强的致室性心律失常作用。对β受阻体阻断药达靶剂量仍有晕厥或(和)植入ICD仍有VT/Vf等“电风暴”的患者应行LCSD。5.基因特殊治疗目前尚无真正能纠正突变基因和改变离子流的基因特殊治疗。6.预防治疗医生、患者和家属应密切配合，消除或避免各种诱因，如延长QT间期的药物、大量紫红色或葡萄饮料、低钾血症、精神刺激等。LQT1患者避免游泳、跑步、生气、恐吓、惊吓等；LQT2患者避免电铃、电话等听觉刺激。 查看百科