原发性肺动脉高压

病情资料我已详细阅读。根据您现有的资料，建议：肺动脉高压查因。语音。语音。之前医院已经查了，做了右心导管后说是原发性肺动脉高压，是查不出原因的。语音。西地那非吃的是一天三次，一次25mg。好的吴医生，此对话涉及隐私内容仅患者本人和医生可见。此对话涉及隐私内容仅患者本人和医生可见。此对话涉及隐私内容仅患者本人和医生可见。吴医生，我只有这个，还有那个比索洛尔片是这边医生让吃的。基因检测正常。此对话涉及隐私内容仅患者本人和医生可见。此对话涉及隐私内容仅患者本人和医生可见。吴医生，这个是右心导管的手术记录，麻烦帮我看看。语音。语音。语音。语音。波生坦和西地那非一直都在吃，已经吃了半年多了。吴医生，如果我们到北京你那个医院检查的话，还需要做介入治疗吗？病人现在除了肺压增高外自己感觉良好，但这边的医生也无法拿出有效的降肺压的办法，就是吃药观察，但这个观察期是不确定的，医生说如果肺压降不下去，右心带不动了，就只有做心肺移植，但这个时间不确定，我们就担心病人什么时候会处于危险的情况，所以才想问一下您我们还怎么办，还能做些什么，有必要到北京您的医院再检查一下吗？麻烦您告诉我们一下，我们我好做准备，还有这边医生让晚上睡觉带呼吸机，可以帮助降肺压，这样是可以的吗？移植的问题现在暂时不考虑。北京这边住院押金4万。呼吸机作用不太大。那吴医生的意思还是吃药观察吗？我就是想知道现在有没有除了吃药外更好的办法能控制他的肺压或降低肺压。病情摘要/建议：病情摘要及初步印象:肺动脉高压原因待查；总结建议:目前不除外特发性肺高压。主要还是药物治疗。暂时没有特殊手术手段。如果有条件，建议治疗半年左右来阜外医院复查，以及进一步明确病因。吴医生，病人已经治疗了半年了，是再治疗半年再到阜外医院复查还是现在就来。可以近期来复查再评估。那可以预约挂您的号吗？语音

雷诺病常与原发性肺动脉高压有关，也有利于血管收缩的病因机制，门静压钾通道阻滞剂不能增加原发性肺动脉高压细胞的钙含量，但可增加继发性肺动脉高压细胞的钙水平。丛样病变形成是肺动脉高压的最终血管形态改变，早期继发于小动脉中肥厚和无平滑肌的细动脉，提示血管收缩可能是原发性肺动脉高压的最初原因。

肺动脉高压是指肺动脉的压力异常的升高，而肺动脉的高压分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压。原发性肺动脉高压是指没有任何的疾病基础上，肺动脉毫无原因的异常升高，造成患者会出现胸闷、气短、活动耐力下降，甚至出现右心衰，导致全心衰的症状。而原发性肺动脉高压的诊断需要通过心电图、心脏彩超、冠脉ctA、冠脉造影，甚至心肌核素显像等等，来了解是否有基础的疾病，比如心脏瓣膜病、先天性心脏病等等。如果通过检查，心脏的结构是完全康复，瓣膜并无问题。这样有可能被诊断为原发性的肺动脉高压。

原发性肺动脉高压，早期没有症状。终末期症状是紫绀。因为肺换气功能不行，在肺里形成短路，肺动静脉短路，直接黑血没经过氧合，直接回到了心房里，回到左房，回到红血里。活动受限，还有就是咳血，由于肺动脉压力太高，肺动静脉短路，还有肺支气管动脉形成侧肢交通，出现咯血，一旦咯血不好治。所以病人到了终末期，是比较头疼的问题。

现在肺动脉高压分为五大类，第一大类里很重要的一个类型，是原发性肺动脉高压。原因不明的，没有找到原因的肺动脉高压，我们就叫原发性肺动脉高压。原发性肺动脉高压的概念，现在实际上准确的说是没有这样的一个概念的。最早的时候，医生笼统的会把病人肺动脉高压分为一个原发性，一个继发性或者是有病因相关、疾病相关性的肺动脉高压。但是现在分的更细，分了总共五大类：第一大类里边有很重要的类型，是相当于过去说原发性肺动脉高压。所谓原发性实际就是病因不明，继续拿高血压去举例子，每一个人都知道高血压，80%的高血压是没有原因的，甚至于有一些人是跟家族有关，但是没有明确的说查过哪一个基因，就能导致病人的高血压，那么这些原因不明的或者是说没有原因的，就叫原发性高血压，同样的没有原因的、原因不明的，找不到原因的肺动脉高压一般就叫原发性肺动脉高压。

原发性肺动脉高压就是指肺血管由于多种原因导致狭窄或者是阻塞不通，然后血液对肺血管产生较大的压力，导致肺动脉的压力升高，而产生的一种疾病，就叫肺动脉高压。肺动脉高压初期发病的时候，他没有特别的症状，是比较隐秘的起病，就是患者本人在发病初期是没有什么感觉的。随着病情的逐渐发展加重，肺动脉压力逐渐的升高，患者就会出现活动以后胸闷气喘的症状，这种症状开始会表现的比较轻微，比如说他正常的活动的时候是没有感觉的，如果是爬楼的时候，比如说爬到五楼六楼，就感觉到气喘、胸闷比较严重，他必须停下来休息以后才能继续往上走。而我们正常的情况下，我们上到五楼六楼，我们只会感觉到一点腿酸、劳累的感觉，但不至于说要停下来休息，不至于说胸闷、气短、喘不上气，如果肺动脉高压的人在爬到五六楼的时候就感到胸闷气喘，必须停下来休息以后才能继续走，这就是动脉高压有发展的一个表现了。那如果再严重，他可能就爬到两楼、三楼就必须停下来休息；更严重的他爬一层楼就必须休息一下；在加重的话他根本就不能爬楼了。那么最严重的情况下就是，他平路的行走都不能了，他可能在床上翻个身都要胸闷气喘，他都会口唇发紫发绀，出现严重缺氧的症状，甚至有的严重的病人，会出现突然的晕厥、晕倒的情况，这个就是由于肺动脉压高到了一定的程度，它使得心的输出量受到严重的影响，就是心输出量严重的减少以后，使得大脑出现短暂的缺血的状态，就会出现这种一过性的晕厥。所以总的来说，肺动脉高压这个疾病就是指肺血管床发生了病变，它由于多种原因、各种各样的原因，出现了狭窄、阻塞。

原发性肺动脉高压是一种进展性的肺部以及肺血管疾病，整体预后目前比较差，目前治疗的药物主要有对症的药物和一些靶向治疗的药物。对症的药物主要是一些抗凝药物，如果出现右心室容量负荷过重合并有心脏功能不全的患者可以在短期的服用地高辛，或者还是可以使用一些利尿剂。对于肺动脉高压合并有心房颤动或者是心室率偏快的，可以使用钙离子通道阻滞剂或者是使用地高辛，目前原发性肺动脉高压出现了一些新的药物主要是指靶向治疗药物。包括前列环素、内皮素受体拮抗剂、五磷酸二酯酶抑制剂和可溶性鸟苷酸环化酶激动剂。

原发性肺动脉高压的出现原因是多方面的，可能是某些致病因子长期共同作用引起的。原发性肺动脉高压跟肺血栓栓塞、血管收缩丛样病变、自身免疫性疾病有关，还具有一定的家族因素。原发性肺动脉高压会引起呼吸困难、胸疼、昏厥等症状，还会有呼吸频率增加、脉搏细小、颈静脉搏动增强的体征。

原发性肺动脉高压是一组原因不明的肺动脉压力增高而肺静脉压力正常的疾病，女性是肺动脉高压的高发人群，原发性肺动脉高压的临床表现早期不明显，中晚期会有呼吸困难、劳力性气促等症状；发病原因可能与遗传、病毒感染、自身免疫系统异常、内皮细胞的异常增生、平滑肌细胞上一些钾离子通道功能受抑制有关；原发性肺动脉高压目前主要的治疗方法有一般的治疗、药物治疗和手术治疗。

原发性的肺动脉高压是肺动脉高压的一种类型。这种肺动脉高压原因还不清楚。目前没有其他的疾病。单纯就是肺动脉高压。这种情况出现以后可以导致患者胸痛、呼吸困难、甚至心绞痛。后期可以导致右心功能不全。也就是右心衰竭的问题。所以这种原发性的肺动脉高压。目前主要的治疗措施是选择相应的药物来治疗。长期控制肺动脉高压，这样才可以减少肺动脉高压，导致的并发症发生。常用的药物，目前主要是内皮素受体拮抗剂，向波生态或者安立生坦，通过这些药物可以将肺动脉高压控制在合适的范围。从而减少并发症的发生。

原发性肺动脉高压患者会出现呼吸困难、胸痛、乏力、咯血等症状，患者可以服用血管扩张剂，例如前列环素，同时配合硝苯地平、卡托普利片等药物治疗。如果患者处于晚期，也可以考虑进行心脏移植治疗的。

1987年美国做了多中心的广泛调查，对原发性肺动脉高压的流行病学、病因学有了进一步了解。诊断和治疗也比过去有了进步，但该病的预后仍然不好，多在症状出现后数年内死亡。虽然1891年Romberg首次报道一例不能解释的肺动脉高压。但直到195

原发性肺动脉高压是一种少见疾病，目前原因不明。其治疗的目的主要是为降低肺动脉高压，改善心脏功能，延长患者的生命，目前治疗方案主要有一般治疗、药物治疗及手术治疗。一般治疗指的是用抗凝剂、强心剂、利尿剂等药物来改善患者的症状，药物治疗是在患者确诊以后，行急性血管扩张试验后，依靠结果选择不同的药物。如果是急性血管扩张试验阳性者，可选择钙离子拮抗剂及血管扩张药。对于阴性者，根据患者的心脏、肺脏功能，选择不同的其他类药物，主要有内皮素受体拮抗剂、前列环素、磷酸二酯酶抑制药等。对于上述治疗效果不佳则可以选择手术治疗，目前手术的方法主要有心房造瘘术、肺移植或心肺联合移植术。

原发性肺动脉高压的治疗，主要是为了降低肺动脉压，改善心脏的功能，治疗方法包括一般的治疗、药物治疗和手术治疗，一般的治疗是使用抗凝剂、强心剂、利尿剂，缓解病人的症状；药物治疗是确诊后，根据急性血管扩张试验的结果选择相应的药物，阳性可选用的药物是钙离子拮抗剂，阴性根据患者心肺功能受损严重等级不同，选择的药物也有所差别，可选用的药物有内皮素受体拮抗剂、前列环素、磷酸二酯酶抑制剂，药物治疗效果不佳的患者，可以选择手术治疗，手术治疗的方法有，心房造瘘术和肺移植，也可以心肺联合移植。

原发性肺动脉高压，患者多有气促，发绀，心慌，运动耐力下降，生长发育落后，胸痛，疲劳咯血等。如果不及时治疗，最终可能会导致心律失常，右心衰竭。饮食上宜多吃富含营养，高热量，高维生素的食品。每餐不宜过饱，多吃新鲜的蔬菜水果。治疗上主要是针对血管收缩，内膜损伤，血栓形成，及心功能衰竭等方面，旨在降低肺血管阻力和压力，改善心功能，增强心排血量，改善症状及预后。