原发性肺动脉高压，从广义上来说，是由于肺动脉的一些病变而导致的，肺动脉高压，它主要分如下几方面，第一特发性肺动脉高压也就是找不出任何原因而出现的肺动脉高压，第二，遗传性肺动脉高压，父母患肺动脉高压，子女患肺动脉高压的机会就会增加。第三，药品或者一些有毒物质导致的肺动脉高压。第四，相关其他的问题导致的肺动脉高压，比如说结缔组织病患者的血管出现异常而引起肺动脉压升高，HIV感染由于病毒感染而导致患者的肺动脉压升高，包括一些寄生虫感染，有一部分寄生虫也可以导致人体的肺动脉出现异常，引起肺动脉压升高，上面所讲的就是肺动脉高压引起的一些原因。

肺动脉高压，包括原发性肺动脉高压，以及继发性肺动脉高压。而原发性肺动脉高压常常见于年轻的女性患者，发病时间比较短。出现逐渐加重的胸闷、呼吸困难。到后期会出现明显的右心衰竭、下肢水肿、口唇以及颜面发绀、胸腔积液、腹水等等。出现了原发性肺动脉高压，预后往往非常不好。如果没有得到比较好的治疗效果，患者寿命往往不能超过50岁以上。

原发性肺动脉高压能活多久是不固定的，主要根据治疗的手段和治疗措施的效果。30年前，原发性肺动脉高压患者的预后一般是不好的，症状出现后，平均只能存活2到3年。近年来，随着血管扩张药物的使用，20%左右的患者，病情有所缓解或停止发展，在一定程度上改善了预后，延长了生存时间，随着肺移植技术的成熟，远期生存率明显提高，给原发性肺动脉高压患者治疗带来了希望。

原发性肺动脉高压能活多久，这是由肺动脉高压的严重程度、机体体质等共同决定的。如果是慢性阻塞性肺疾病导致的肺动脉高压，这种情况是很难根治的，只能是通过药物治疗来缓解症状，延缓疾病的发展。如果是先天性心脏病导致的肺动脉高压，如动脉导管未闭等，通过介入封堵或者外科修补治疗后是可以痊愈的，肺动脉高压也会下降，不会影响寿命。

原发性肺动脉高压是肺动脉高压的一种，主要是通过各种辅助检查，并无任何的基础疾病，而肺动脉的压力逐渐的升高，这种不明原因的造就成原发性肺动脉高压。而原发性肺动脉高压患者的寿命一般要比正常人缩短一些，但是具体能活多久，还要看后续是否治疗，以及肺动脉的压力升高到什么情况，有是否有并发症，像心衰、心律失常等等。如果肺动脉的压力升高，并不是太狠，患者并无特殊的并发症，那么寿命一般在10-20年左右是没问题的。如果病人的病情特别重，合并症比较多，有可能在五年之内就出现死亡的情况。

原发性肺动脉高压主要是指没有任何的疾病，比如先天性心脏病、心脏瓣膜病的，造成肺动脉压力逐渐的升高，这样被称为原发性肺动脉高压。目前也是世界性的难题，因为它没有任何导致肺动脉高压的原因。而在治疗上主要是积极的降肺压的治疗，通过靶向的药物，甚至人血干细胞的输注来使肺下降，尽最大可能的延长患者的寿命。在治疗的同时，还应该在饮食上配合药物的治疗。比如合理的膳食，避免熬夜，通过这些才能使患者的症状逐渐减轻。

原发性的肺动脉高压，目前是我国甚至世界的治疗难题。因为它并不是由于一些疾病所导致的，而是原因不明的，造成肺动脉的压力逐渐的升高，严重时可能会出现右心衰，甚至全心衰，以及心律失常，而导致患者的死亡。而一经出现原发性肺动脉高压的症状，患者一定要积极地前往医院，通过各种辅助检查，来明确是否合并于心脏的畸形。在排除一些疾病后，服用靶向药物，比如波生坦、安立生坦，以及输注一些降肺压的药物，像前列地尔，甚至人血干细胞等等，都可以使肺有效的下降。

原发性肺动脉高压所吃的药物主要是降低肺动脉高压的药物，比如贝前列素钠能够保护血管的内皮细胞，降低肺动脉的压力，吃这些药对人体的损害并不大，它的负反应也比较小。通过药物的治疗，能够促进肺动脉高压的降低，但是完全地消除肺动脉高压也是比较困难的。所以通过药物治疗能够缓解一部分原发性肺动脉高压的症状，同时要给予一些对症的治疗。比如肺动脉高压引起的右心功能不全，可以给予一些利尿的药物或者是改善心脏功能的药物，这样有利于病人的恢复。同时要积极地进行对症治疗。

目前针对原发性肺动脉高压，还没有有效的治疗方法。临床中常见的治疗方法主要是对于血管收缩、血栓形成、内皮损害以及心功能不全等方面开展的。目的是在于努力恢复血管的张力、阻力和压力，从而改善心脏的功能，增加心排血量，提高生活质量。可以采用使血管扩张药，应用抗血管药，减少肺小动脉张力是有益的。还要进行抗凝的治疗，面对找不到病因的肺动脉高压，几乎所有的原发或者继发的肺部血栓栓塞，或者是因为血栓的存在，因此抗凝的方法可能是普遍适宜的。

一般治疗包括身体活动和监督下的恢复，妊娠和生育控制、绝经后激素治疗、旅行、心理支持、预防感染和避免择期手术。支持治疗包括口服抗凝剂、利尿药、适量的给氧、可以短期应用地高辛、口服钙通道阻滞剂，建议小剂量开始应用。目前倾向应用靶向药物治疗，包括钙通道阻滞剂、前列环素及其类似物、内皮素受体拮抗剂，比如波生坦、西他生坦和安立生坦和5型磷酸二酯酶抑制剂、西地那非或他达拉非，还可以进行介入和外科手术治疗。