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华氏巨球蛋白血症

华氏巨球蛋白血症（waldenström's macroglobulinemia，WM）是一种惰性B细胞淋巴瘤，属非霍奇金性淋巴瘤范畴，表现为大量浆细胞样淋巴细胞聚集，并分泌克隆性免疫球蛋白M（IgM），常常侵犯骨髓，也可侵犯淋巴结和脾脏。本病多见于老年人，患者可有乏力、盗汗、消瘦、紫癜、淋巴结肿大、肝脾肿大等全身多系统表现。本病的病因与发生机制尚不完全清楚，可能与遗传因素改变导致B淋巴细胞增殖失控有关。针对华氏巨球蛋白血症常采取以化疗结合免疫调节疗法为主的治疗方案，辅以对症治疗和抗感染治疗。

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症状与诊断

概述

华氏巨球蛋白血症是淋巴样浆细胞恶性增生并合成分泌大量单克隆IgM所致。临床表现主要为贫血、出血倾向、高黏滞综合征、神经系统症状、肾功能损害及蛋白尿、肝脾大。

是否医保

是

就诊科室

血液科

别名

瓦氏巨球蛋白血症

临床症状

贫血、出血倾向、神经系统症状、血黏度增高、肾功能损害及蛋白尿、体重减轻、胃肠道出血、肝脾大等。

危害

可引起高黏滞综合征、出血、肝脾大等。

并发症

高黏滞综合征、出血、冷球蛋白血症等。

检查

血常规、血涂片、骨髓检查、血清蛋白检测、血尿酸检测、细胞免疫表型等。

诊断

根据临床表现，结合血常规、骨髓等检查可诊断。

治疗原则

可采用烷化剂、核苷类似物、单抗、免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂等治疗。必要时进行血浆置换、成分血输注等。

治愈性

经有效治疗，可缓解症状。

饮食建议

给予高蛋白、高维生素、易消化食物。

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