华氏巨球蛋白血症-科室疾病-健康典吧

华氏巨球蛋白血症

华氏巨球蛋白血症（waldenström's macroglobulinemia，WM）是一种惰性B细胞淋巴瘤，属非霍奇金性淋巴瘤范畴，表现为大量浆细胞样淋巴细胞聚集，并分泌克隆性免疫球蛋白M（IgM），常常侵犯骨髓，也可侵犯淋巴结和脾脏。本病多见于老年人，患者可有乏力、盗汗、消瘦、紫癜、淋巴结肿大、肝脾肿大等全身多系统表现。本病的病因与发生机制尚不完全清楚，可能与遗传因素改变导致B淋巴细胞增殖失控有关。针对华氏巨球蛋白血症常采取以化疗结合免疫调节疗法为主的治疗方案，辅以对症治疗和抗感染治疗。

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症状与诊断

治疗方针

早期无症状者不需特殊治疗，但应追踪观察，直到出现症状。有症状者，可进行化学治疗、血浆置换、成分血输注等，年轻的复发患者可考虑大剂量化疗+自体干细胞移植。

药物治疗

合并感染者，给予抗感染治疗。

放化疗

早期无症状者不需特殊治疗，但应追踪观察，直到出现症状，当症状明显时，进行化学治疗。

其他治疗

血浆置换：用于血黏度过高者，因疗效短暂，需重复进行，用以维持疗效。成分血输注：此类病人进行成分血输注时应慎重，可能会加重患者的充血性心力衰竭。当出血严重时，可在血浆置换的同时给予新鲜冰冻血浆，增加凝血因子的浓度，改善出血症状。

预后情况

平均生存期为5年，预后与治疗反应有关。药物治疗虽缓解症状，延长生命，但不能治愈本病。

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