鱼鳞病 - 疾病专科

定义

鱼鳞病是一组先天性皮肤角化异常导致鱼鳞样脱皮并伴有皮肤粗糙、干燥的角化障碍性皮肤病。

绝大多数鱼鳞病是遗传的，还有一部分与脂质代谢异常、维生素A不足、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、感染性疾病或药物有关。

由药物或全身疾病所致的鱼鳞病，为获得性鱼鳞病。

流行病学

尚缺乏大规模流行病学资料。

一项针对南京地区中小学生皮肤病的调查（1998）显示，鱼鳞病在中小学生皮肤病的患病率位列第一，时点患病率为25.83%。在被调查者中，鱼鳞病患病率农村高于城市，女性高于男性。

另有研究报道显示，认为湿疹或鱼鳞病等皮肤病是2～5岁儿童最为常见的皮肤病，在不同年龄阶段、不同性别中病种分布存在差异。

寻常性鱼鳞病，新生儿患病率估计为1/250。发病时间一般为新生儿出生后3个月到5岁。

X-连锁隐性遗传鱼鳞病仅为男性发病，据估计男性发病率在1/6000～1/2000。在意大利南部和日本广岛的两项大型男性人群调查发现，该病的发病率分别是1/5043和1/9855。

板层状鱼鳞病在全世界的发病率是1/20万～1/30万。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病，大疱性先天性鱼鳞病样红皮病的患病率为0.33/10万～1/10万。约50%患者有家族史。

疾病分型

根据常见临床分类

寻常型鱼鳞病。

性连锁鱼鳞病。

板层状鱼鳞病。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病。

先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病。

根据发病原因分类

遗传性鱼鳞病

寻常型鱼鳞病、性连锁鱼鳞病、角蛋白相关鱼鳞病(包括先天性大疱性鱼鳞病样红皮病)。

常染色体隐性遗传性鱼鳞病(包括板层状鱼鳞病及先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等多种类型)。

临床上的鱼鳞病多是由于基因突变导致的。

获得性鱼鳞病

继发于其他因素的鱼鳞病，如与恶性肿瘤、自身免疫性疾病、感染性疾病、营养缺乏和药物等有关。