鱼鳞病 - 疾病专科

疾病诊断

病史

有鱼鳞病家族史。

发病年龄。

出生时是否有火棉胶样膜。

皮损与季节、环境的关系。

临床表现

出现皮肤粗糙、脱屑，手掌、足底角化。

皮肤红肿、水疱。伴皮肤瘙痒。或有破溃。

出生时有活棉胶样膜。

实验室检查

生化检测，如白细胞类固醇硫酸酯酶活性、转谷氨酰胺酶-1活性测定，DNA分析及血液和尿液中的雌激素水平检测。

影像学检查

一般不需要做影像学检查，但在遗传性鱼鳞病者，可见到子宫羊水中有过多的碎片，可能有羊水过多。

组织病理学检查

组织病理学表现因鱼鳞病的分型不同而异。检查结果对诊断及分型意义重大。

取病理样本时，需要自皮损处取一块组织，可能有轻微疼痛和少量出血。

显性遗传性鱼鳞病：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失。

性联鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常。

表皮松解角化过度鱼鳞病：表皮松解性角化过度或颗粒变性。

特殊检查

基因检测

大多数鱼鳞病与遗传有关，基因检测有助于确诊和遗传咨询。

其他检测

医生会根据具体情况决定其他的特殊检查，包括甲状腺功能检测、血清抗体检测、骨髓检查等，多数与鉴别诊断有关。

鉴别诊断

乏脂性湿疹

相同点：皮肤干燥、脱屑，伴瘙痒。

不同点：好发于四肢，通常表现为脱屑和皮肤浅表皲裂。严重皲裂时可有出血。

特应性皮炎

相同点：皮肤干燥。

不同点：好发于皱褶部位，严重瘙痒和苔藓样变。

寻常性银屑病

相同点：皮肤干燥、脱屑。

不同点：可能表现为局灶性或广泛性鳞屑性红斑。为边界清楚的红斑表面松散地附着银白色、粗糙鳞屑，好发部位为头皮、肘部伸侧、膝部及臀裂处。指(趾)甲改变(如油斑、甲凹点)，有助于区别银屑病和鱼鳞病。