如能早期及时诊断原发性胆汁性胆管炎,经熊去氧胆酸规范化治疗,大部分患者不至于发展到肝硬化。规范治疗而且疗效满意的患者,寿命可与健康人一样。
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原发性胆汁性胆管炎(PBC)又称原发性胆汁性肝硬化,是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。本病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏,最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭为显著特征。约90%患者为女性,发病年龄30~65岁,30%~50%无症状患者通常在常规检查中被发现。