血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)又称为von Willebrand病,是常见的遗传出血性疾病,当血管性血友病因子(vWF)发生量或质的改变,会导致止血功能缺陷,导致血液难以凝固。主要表现为皮肤、黏膜出血,出血时间延长。本病是一种终身疾病,目前没有根治措施,只能通过对症治疗控制病情。轻型无症状患者无需治疗,但需要做好预防措施,一旦出血及时就诊。
金牌医生
内侧中
血管性血友病是血管性血友病因子(vWF)含量减少或功能缺陷所致。以反复皮肤、黏膜出血为主要表现的遗传性出血性疾病。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。
是
血液科
vWD
皮肤、黏膜、内脏出血或月经增多,创伤、手术时可有异常出血,少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。
长期反复出血可导致缺铁性贫血,特殊部位出血如脑出血会危及生命。
贫血。
血常规、凝血功能检查、血小板聚集功能、vWD分型诊断试验等。
根据皮肤、黏膜反复出血的临床表现,结合诊断试验可诊断及分型。1型及3型为vWF含量部分减少或完全缺失。2型为vWF功能异常,可以分为2A、2B、2M、2N型。
提升血浆vWF水平及FⅧ:C,恢复凝血功能,以达到止血效果。
经治疗出血症状可缓解。
给予高蛋白、高维生素、易消化食物,加强营养,改善患者全身状况。