治疗方针

提升血浆vWF水平、替代治疗及抗纤溶药物治疗。

药物治疗

1.去氨加压素：可提升血浆vWF水平，适用于Ⅰ型vWD。需注意头痛、心跳加快等不良反应，对有心脑血管疾病的老年患者慎用。

2.抗纤溶药物：如氨基己酸、氨甲环酸口服或静脉给药。牙龈出血时可局部使用，需注意此类药物有血栓形成风险，肾实质出血或上尿路出血者禁用。

3.局部使用凝血酶或纤维蛋白凝胶对出血有辅助治疗作用。

其他治疗

替代治疗适用于急性发作或围手术期各型患者的预防出血。可以选择的替代治疗产品包括：

1.冷沉淀：含有大量的vWF及FⅧ，但是未经过病毒灭活。

2.血浆浓缩FⅧ：国内此类产品多为中等纯度，含有一定量的vWF，可以用于vWD患者的止血治疗。

3.新鲜冰冻血浆：FⅧ含量少，仅在冷沉淀及血浆浓缩FⅧ不可获得时应用。

预后情况

经治疗可缓解出血情况。