原发性皮肤淀粉样病变 - 疾病专科

病因不明确。可能与长期搔抓摩擦、遗传、病毒和环境因素等有关。结节型原发性皮肤淀粉样变可能是髓外浆细胞瘤，因为其原纤维属免疫球蛋白AL型，所以被认为是克隆扩增的浆细胞在局部产生异常轻链的结果。淀粉样苔藓和斑状淀粉样变病的原纤维不与抗AA蛋白或前白蛋白的抗体结合，虽然其沉积物中常有抗体及补体沉积，但由于易被洗脱，故它们不是构成原纤维的成分。免疫组化发现抗角蛋白抗体与真皮中的淀粉样沉积物呈强染色反应，故目前认为淀粉样物质是由于灶性表皮损伤，角质细胞纤维变性，继之凋亡，纤维团块（胶样小体）脱入到真皮转变而来。也有人提出淀粉样变苔藓患者对真皮乳头中胶样小体的特殊免疫耐受有利于其被巨噬细胞和成纤维细胞转变成淀粉样物质，而在扁平苔藓，因炎症显著，促进了胶样小体的消除。