尽管PEL不容易扩散至全身,但可导致局部器官组织的破坏,并且预后很差。资料显示,诊断后平均生存时间为75天。
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多见于HIV感染的病人,也可发生于HIV血清学阴性的病人,并且偶尔见于心脏移植后的病人。
PEL细胞表达CD38和人类疱疹病毒-8(HHV-8)基因,并且EB病毒(EBV)阳性,有人认为,这些细胞是终末分化前的B细胞。但是,也有人认为PEL的发生并不局限于B细胞分化的某一阶段,可能代表不同B细胞分化阶段的转化。目前HHV促发PEL肿瘤发病的确切机制是研究的热点。