凡是青少年突发性或不明原因的晕厥或猝死均应高度疑为LQTS的可能性。要高度重视TdP的患者因素、药物因素、心电图,预防性应用硫酸镁。在我国LQTS病人误诊情况比较多,许多病人曾被误诊为癫痫、神经性晕厥等;而对已诊断为LQTS的病人,能正确进行β阻断剂一线治疗的情况也只有50%左右。



金牌医生
内侧中
根据有无继发因素将其分为先天遗传性和后天获得性两大类。
1.先天性的病因
①植物神经系统功能障碍,②心脏内神经变性。③先天性心肌缺乏某种酶而引起代谢异常。电生理研究发现室性心律失常的机制可能为折返、触发活性,与之相关的因素为肾上腺素能兴奋;动作电位时间变化;早期或延迟除极;折返环路。
2.获得性LQTS的常见原因
(1)抗心律失常药物:如奎尼丁、普鲁卡因胺、丙吡胺、美西律、英卡尼、胺碘酮、比索洛尔、依布利特。
(2)非抗心律失常药物:精神心理作用药物,如丙丁醇、吩噻嗪和三环类抗抑郁药物;抗组胺药物,如阿司咪唑;抗微生物类及寄生虫药物,如金刚烷胺、伊曲康唑、红霉素;血管扩张药物,如心可定,利多氟嗪;其他:罂粟碱、免疫抑制剂、有机磷化合物、钾等。
(3)电解质紊乱:如低钾、低镁、低钙等。
(4)慢性心律失常:如心动过缓、病窦综合征、高度房室传导阻滞。
(5)代谢低下:如甲状腺功能低下、低体温等。
(6)心脏疾病:如心肌炎、心肌缺血、心肌梗死。
(7)中枢神经系统疾病:如脑卒中、颅脑损伤。
以上病因可通过心肌的直接电生理作用或引起自主神经紊乱而导致LQTS。



