1.早期诊断、早期治疗是本病改善预后的关键,应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则,诱导治疗:可给予标准激素治疗加用CTX冲击治疗,CTX每月冲击一次,连续6个月;维持缓解治疗:下剂量激素联合CTX或者吗替麦考酚酯或者硫唑嘌呤等,疗程1.5~2年。
2.急性肾功能进行性恶化的患者,应在透析前提下,尽早给予标准激素治疗加CTX冲击治疗,或甲基强的松龙冲击治疗加CTX冲击治疗。血浆置换疗法也有一定的疗效,尤其对于肺出血的患者,作用肯定、迅速。若伴有严重高血容量、顽固性心衰时应紧急透析使其渡过危险期,为药物治疗创造条件和争得时间。
3.一般治疗包括休息、饮食、利尿、降血压、抗凝和防治各种并发症等,应根据患者的病情参考原发性肾小球肾炎的治疗。
4.静点大剂量免疫球蛋白及应用单克隆抗T细胞抗体等治疗可能有一定疗效。
5.终末期肾衰的患者按慢性肾衰处理。



金牌医生
内侧中
1.尿常规检查
有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。
2.血象
多数患者正细胞、正色素性贫血、血白细胞和血小板增多。急性期血沉快,C反应蛋白定量超过正常。γ-球蛋白常增加。
3.血清抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA)
多数ANCA阳性,是确诊原发性小血管炎的重要依据;ANCA是监测病情活动和预测复发的重要指标,特异性和敏感性均较好。
4.内生肌酐清除率(Ccr)
常不同程度下降,血尿素氮、肌酐升高。
5.影像学检查
胸部X线检查多表现肺泡出血、小叶性肺炎或局限性成腔性坏死性肺炎;CT扫描可发现鼻窦或眼眶病变;B超检查显示双肾大小正常或增大。
6.肾活检
及早肾活检可帮助诊断本病。



