以对症治疗为主，可用苯巴比妥、胆酪胺及肾上腺皮质激素治疗，以改善症状。
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有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始，出现反复发作性黄疸伴脂肪泻，肝脾肿大及侏儒症时，应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。
