ARVD/C是一种慢性进展性疾病,有些患者病情长期稳定,这是由于本病患者左心室功能一般保持良好,且室速较少演变为室颤。但有晕厥发作史,特别是反复发作晕厥者,预后较差。此外,合并左心室受累者猝死危险性较高;超声心动图或心室造影发现有明显的右心室壁运动异常或室速不易控制者预后亦较差。
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本病临床表现多样,特别是早期诊断困难。1994年欧洲心脏协会制订了本病的诊断标准(见表1)。
根据临床表现,按上述标准,凡具备2项主要指标,或1项主要指标加2项次要指标,或4项次要指标者,即可诊断为ARVD/C。