特发性高嗜酸性粒细胞综合征-科室疾病-健康典吧

特发性高嗜酸性粒细胞综合征

特发性高嗜酸性粒细胞综合征（idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES）又称为高嗜酸性粒细胞综合征，是一组原因不明、以嗜酸性粒细胞持续增高伴多器官损害的血液系统疾病。主要累及血液、心血管、皮肤、神经、呼吸、消化等系统，临床上因其受累器官不同而表现出不同的临床表现，其中最常见的有发热、乏力、疲劳和体重减轻等。目前根治尚有困难，治疗的关键是控制靶器官损伤，减少并发症。本病预后不一，可呈良性或恶性经过。

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症状与诊断

典型症状

临床表现最常见的为发热、咳嗽、胸痛、心悸、气短、乏力、体重减轻、皮肤瘙痒、皮疹等。但由于病变累及的组织器官不同，受损程度不同，临床症状也多种多样。受累的脏器常有血液系统、心血管系统、皮肤、神经、呼吸系统、胃肠道和肝脾等。所波及的各系统中以心血管系统病变最突出，部分患者有器质性杂音。

诊断依据

1.排除感染、肿瘤、免疫性疾病等引起嗜酸性粒细胞增多的其他原因及疾病。2.出现多系统脏器损害，多有发热、咳嗽、胸痛、心悸、气短、乏力、体重减轻、皮肤瘙痒、皮疹等表现。3.外周血嗜酸性粒细胞明显增加，并持续6个月以上；骨髓涂片检查显示嗜酸性粒细胞增生，可有核左移。

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