眼眶骨纤维异常增殖症 - 疾病专科

典型症状

发病时表现有面部不对称、眼球移位和眼球突出，进行性加重。眼眶骨壁的骨纤维增生症因导致眼眶容积缩小，可出现头痛、眼球突出、眼球移位；位于后组筛窦或蝶窦者可导致视神经管狭窄，引起视力下降、视野缺损，严重时视力丧失；位于颞骨的病变可影响外耳道，出现听力障碍；位于额骨可产生上睑下垂和眶上神经感觉异常；累及额骨可见额部弥漫隆起，无边界、无痛。

诊断依据

1.青年患者有眼球突出、面部畸形、视力下降等表现。

2.X线片显示弥漫性骨密度增高，边界不清楚。

3.CT显示均匀或不均匀的磨玻璃样改变中见大小不等的斑片状低密度区，部分表现为规则或不规则的囊状透亮区或丝瓜络样，外围有明显硬化边。

4.磁共振成像表现为T1WI、T2WI以低信号为主的混杂信号，增强后呈不均匀强化。

5.组织病理学检查显示病变有纤维组织间质，缺乏成骨细胞，由无骨母细胞围绕的未成熟骨质构成。