


金牌医生
内侧中
患者因骨髓增生异常而发生血细胞减少可表现为乏力、心悸、苍白、低热、感染、出血等。表现在骨髓增殖性上的特点如:异常单核细胞增生,且这种细胞有浸润的特征,如皮肤、腺体、牙龈、骨等髓外浸润,肝、脾及淋巴结肿大,甚至巨脾。。根据外周血及骨髓幼稚细胞比例分为:CMML-1;CMML-2两型。原始细胞比例较少的患者病情相对稳定,无症状或仅有低热、乏力等,少见肝、脾、淋巴结肿大。原始细胞比例明显升高,或转化为急性白血病后患者病情进展迅速,尤其是单核细胞明显增多者,病情急重,多死于出血、感染或脏器衰竭。
2008年WHO对CMML的诊断标准如下。持续性外周血单核细胞增多>1×109/L。Ph(-),BCR/ABL(-)。外周血和骨髓中原始细胞<20%。髓系中1个或1个以上细胞系别有发育异常,如果无发育异常或极微,但其他条件符合,且有以下表现者,仍可诊断:骨髓细胞有获得性细胞遗传学克隆异常,或单核细胞增多已持续3个月以上,而且排除所有能引起单核细胞增多的原因。外周血中原始细胞<5%,和骨髓中<10%者,诊断为CMML-1。外周血原始细胞5%~19%或骨髓10%~19%,或外周血或骨髓原始细胞<20%而Auer小体阳性,诊断为CMML-2。符合以上诊断标准且外周血嗜酸粒细胞≥1.5×109/L者,诊断为CMML-1或CMML-2伴有嗜酸粒细胞增多(诊断CMML时,原始细胞包括原始粒细胞、原始和幼稚单核细胞)。



