室间隔膜部瘤-科室疾病-健康典吧

室间隔膜部瘤

室间隔膜部瘤（aneurysm of the membranous ventricular septum，AMS）是一种罕见的室间隔膜部病变，可分为真性（先天性）室间隔膜部瘤（true-AMS）和假性（后天性）室间隔膜部瘤（false-AMS）。真性室间隔膜部瘤又称膜部膨出症，是由于主动脉右旋，膜部间隔移位引起的膜部间隔受左室高压影响而产生瘤样突出的先天性畸形。而假性室间隔膜部瘤，又称三尖瓣瘤、三尖瓣膨出症，是继发于室间隔缺损后高压血流冲击下的心内膜纤维增生、隔瓣及腱索黏连融合而成的囊袋状瘤样膨出结构。亦有学者认为心肌梗死后坏死心肌壁突入右心室，或经主动脉隔肌切开术的并发症也可归为本病范畴，称之为伪室间隔膜部瘤（pseudo-AMS）。患者可出现不同程度的生长发育受限、哺乳困难、乏力、气短、多汗、反复上呼吸道感染，易出现心力衰竭，少部分患者可无症状。手术是本病的传统治疗方法，不管是哪种类型的室间隔膜部瘤都有破裂、梗阻、血栓、心内膜炎的风险，且易引起严重的心脏并发症，一般预后较差，因此早发现、早诊断、早治疗对本病十分关键。

典型症状

室间隔膜部瘤无破裂者可无症状。室间隔膜部破裂者可出现类似于室间隔缺损的临床表现，如气促、呼吸困难、多汗、乏力、发绀等。年幼儿可有喂养困难，同时也可出现生长发育障碍及反复的上呼吸道感染，表现为发热、咳嗽等。严重者可发生心力衰竭，出现水肿、颈静脉充盈等表现。

诊断依据

部分患者可有室间隔缺损病史，如出现气促、呼吸困难等症状则提示肿瘤已经破裂，超声心动图具有诊断意义。体格检查可在胸骨左缘3、4肋间听到Ⅱ-Ⅳ级收缩期杂音，伴震颤，有的患者第二心音亢进并伴有收缩早期喀喇音。心电图可见电轴左偏以及左心室肥大，少数患者心电图正常。X线片在瘤体无破裂时可无异常，瘤体破裂时可有肺部轻至中度充血，肺动脉段平直或饱满，心胸比0.48-0.62。超声心动图可显示心室间隔膜部向右心室膨出，瘤体起始部位形似颈状，多呈椭圆形，壁薄，发生破裂时顶部可见单个或多个破口。瘤体破裂时彩色多普勒超声可见左向右、五彩镶嵌穿隔血流信号。

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