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手术治疗是十二指肠重复畸形的主要方法。
手术治疗主要包括消化道部分切除与内、外引流术。1.十二指肠重复畸形切除术可完全切除较小的囊肿型。2.较大病变时，可行囊肿十二指肠吻合术，又称开窗术，为优先考虑的标准术式。3.囊肿空肠吻合术，即内引流术。4.患者情况差，囊腔内有感染，其他术式难以完成时，可行外引流术，即袋形缝合术。
各种并发症出现前手术者预后良好，出现并发症后手术者预后较差。
