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无颅内压增高和脑积水者可保守治疗。有颅内压增高症状者应尽早手术治疗。
根据患者不同情况选择适宜的手术方式，包括：单纯囊肿切除术、囊肿大部切除加脉络丛电灼术、囊肿大部切除加分流术、囊肿部分切除加脑皮层造瘘术、囊腔持续引流术。
小儿轻症患者可随年龄增长停止发展而终生无症状。伴有智力低下、偏瘫者，预后较差，无论手术与否其智力及偏瘫均不能明显改善。
