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糖皮质激素等药物治疗为主，结合对症和支持治疗。
1.糖皮质激素对早期患者疗效较好，晚期患者疗效较差。2.免疫抑制剂如环磷酰胺、羟氯喹、硫唑嘌呤等可用于激素治疗效果不好的患者。3.其他药物包括N-乙酰半胱氨酸、干扰素、细胞因子抑制剂等，也可用于治疗。4.合并呼吸道感染的患者可根据病原体培养及药敏试验结果选择合适的抗生素治疗。
氧疗有助于改善低氧血症。
预后不良。大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭，存活时间仅3～5年。
