1.非免疫治疗
针对尿蛋白定量<3.5g/天,血浆白蛋白正常或轻度降低、肾功能正常的年轻患者。
(1)控制血压 血压控制在125/70mmHg以下,药物首选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)。
(2)抗凝治疗 针对膜性肾病患者静脉血栓的高发生率,可预防性地给予抗凝治疗。存在高危因素(尿蛋白持续>8g/天,血浆自蛋白<20g/L,应用利尿剂或长期卧床等)的患者应积极抗凝治疗。药物首选低分子肝素注射剂,如患者长期低蛋白血症,可考虑切换口服华法令抗凝治疗,但需密切监测凝血功能。
(3)低蛋白饮食 大量蛋白尿患者饮食中蛋白质摄入宜限制在0.8g/(kg•d),同时给予充分的热量,总热量一般应保证146.54kJ(35kcal)/(kg•d)。
(4)其他 包括治疗水肿、高脂血症等。
2.免疫治疗
免疫抑制剂治疗取决于其蛋白尿的程度、持续时间以及肾功能的状态。一般认为蛋白尿>3.5g/天伴肾功能减退,或蛋白尿>8g/天的高危患者应予以免疫治疗。
膜性肾病免疫治疗方案及其疗效评价,也存在很大的争议,总体认为单独应用糖皮质激素(以下简称激素)无效,激素+环磷酰胺(CTX)或环孢素A(CsA)治疗,能使部分患者达到临床缓解。对于疗效的判断不一定追求达到完全缓解(尿蛋白量≤0.3g/天),部分缓解(尿蛋白≤3.5g/天或尿蛋白下降>50%,血清白蛋白>30g/L)同样也能有效地改善患者的预后。
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诊断上要依靠临床表现及肾活检病理改变。肾活检病理改变如下:
1.光镜
肾小球毛细血管袢基底膜病变是膜性肾病的特征性改变。肾小球无增生性和炎症渗出性病变;晚期可出现系膜区增宽、节段性细胞增生;也可表现为肾小球毛细血管袢节段塌陷、废弃,甚至整个肾小球毁损。
2.免疫病理
IgG呈颗粒状沿肾小球毛细血管袢分布,多数患者可伴有C3沉积,少数病例尚可见IgM和IgA沉积。
3.电镜
肾小球毛细血管襻基底膜上皮侧见电子致密物沉积。Ⅰ期:上皮侧电子致密物较小,呈散在性分布,基底膜结构完整。Ⅱ期,上皮侧致密物增多,基底膜样物质增生,向上皮侧突起起形成钉突。Ⅲ期:基底膜样物质进一步包绕电子致密物至膜内,基底膜明显增厚,出现不规则分层。Ⅳ期:基底膜内电子致密物开始吸收,出现电子透亮区,基底膜呈虫蚀样改变。如果在系膜区和内皮下见电子致密物,应注意继发性病因的存在。