听神经瘤确切来说目前病因不太明确。其中大概5%的听神经瘤表现为双侧听神经瘤，这类听神经瘤患者常见于神经纤维病，这是一种明确的显性遗传的生殖细胞基因异常，即由NF2基因失活或变异导致，此部分患者病因相对清晰，但约95%的单侧听神经瘤患者病因则还不十分清楚，有以下几种学说：
一、施万细胞的机械性损伤学说；
1.该学说认为听神经瘤的发生与施万细胞受到机械性损伤有关。
二、脑膜炎等炎性创伤学说；
1.强调可能是由于脑膜炎等炎性创伤引发听神经瘤。
三、电离辐射学说。
1.指出电离辐射可能是一个致病因素。
总之，听神经瘤的病因较为复杂，双侧听神经瘤患者病因相对明确，而单侧听神经瘤患者的病因仍有待进一步研究。