脊髓空洞症的症状多样，常见的有感觉障碍，约50%的患者首发症状是单侧或双侧上肢及胸背部疼痛、麻木，部分患者会有痛觉和温度觉减退，而触觉保留，呈现“分离性感觉障碍”。
运动功能方面的症状
肌肉无力与萎缩： 病变累及脊髓前角时，会出现相应节段的肌肉无力，比如手部小肌肉逐渐无力，进而导致肌肉萎缩，病情进展可能影响到上肢甚至下肢的肌肉，使得肢体活动受限。一般发病数年之后，肌肉萎缩的情况会逐渐明显。肌张力改变： 早期可能肌张力减低，随着病情发展，部分患者会出现肌张力增高，表现为肢体发紧、活动不灵活。
自主神经功能障碍症状
皮肤营养障碍： 患者皮肤会出现干燥、脱屑，指甲变脆、变形等情况，由于痛觉减退，还容易发生烫伤、擦伤等，而且伤口不容易愈合。大约有30% - 50%的患者会出现皮肤营养障碍相关表现。出汗异常： 可表现为病变节段以下皮肤多汗或者无汗，比如上肢或者胸背部一侧出汗多，另一侧出汗少甚至无汗。
延髓受累的症状
如果空洞累及延髓，会出现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等症状，还可能伴有面部感觉异常、咀嚼无力等表现，严重影响患者的吞咽和言语功能，对日常生活造成较大影响。