免疫性血小板减少,血小板减少性紫癜

免疫性血小板减少症也叫血小板减少性紫癜,是一种因免疫系统异常导致血小板破坏过多或生成减少的出血性疾病。成人患者中约有 50% - 70% 可通过一线治疗缓解病情,常用的一线治疗药物有糖皮质激素等。

疾病的成因是什么

自身免疫攻击: 人体免疫系统错误地将血小板识别为外来异物,产生抗体攻击血小板,导致血小板数量减少。比如体内产生的抗血小板抗体与血小板结合后,会被单核 - 巨噬细胞系统清除,使血小板寿命缩短。生成受抑: 骨髓中巨核细胞生成血小板的功能可能受到影响,导致血小板生成不足。一些自身免疫相关的因素可能干扰巨核细胞的正常发育和增殖,进而使血小板产量降低。

有哪些常见症状表现

皮肤瘀点瘀斑: 最常见的表现是皮肤出现大小不等的瘀点、瘀斑,多分布在四肢,尤其是下肢,通常是因为血小板减少后,皮肤血管容易破裂出血。比如轻轻碰撞后就可能出现针尖样大小的瘀点。黏膜出血: 可表现为鼻出血、牙龈出血等。鼻腔黏膜比较脆弱,血小板减少时容易发生出血;牙龈出血则在刷牙或进食硬物时更易发生,这是由于口腔黏膜下血管在血小板减少时容易破裂。

如何进行诊断鉴别

血常规检查: 主要看血小板计数,患者血小板计数会明显减少,一般低于 100×10⁹/L。同时,红细胞和白细胞计数通常正常,但如果是继发于其他疾病的血小板减少,可能会有红细胞或白细胞的异常。骨髓穿刺检查: 观察骨髓中巨核细胞的数量和形态。一般来说,免疫性血小板减少症患者骨髓中巨核细胞数量正常或增多,但形态有异常,比如巨核细胞产板功能降低等,通过骨髓穿刺可以排除其他血液系统疾病导致的血小板减少。