免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病,可能与免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑制有关。下面将为大家介绍ITP的相关知识。
一、病因和发病机制
(一)病因尚不明确
目前认为ITP是一种与自身免疫相关的出血性疾病,可能与感染、免疫接种、自身免疫性疾病、恶性肿瘤、药物等因素有关。
(二)发病机制
1.体液免疫异常
(1)患者体内产生抗血小板自身抗体,导致血小板破坏增加。
(2)抗体与血小板结合后,通过Fc受体被巨噬细胞、单核细胞等吞噬清除。
2.细胞免疫异常
(1)T细胞异常活化,分泌细胞因子,促进血小板破坏。
(2)调节性T细胞数量减少或功能异常,导致免疫失衡。
二、临床表现
ITP好发于儿童和40岁以上的成年人,女性多于男性。
(一)出血症状
1.皮肤黏膜出血
(1)常见于四肢,尤其是下肢。
(2)皮肤出现瘀点、瘀斑,严重者可出现血肿。
2.鼻出血
3.口腔黏膜出血
4.牙龈出血
5.胃肠道出血
6.泌尿系统出血
7.月经过多
(二)其他症状
1.部分患者可出现乏力、头晕等贫血症状。
2.脾脏肿大。
3.少数患者可出现颅内出血,是ITP最严重的并发症。
三、诊断
(一)临床表现
有出血症状,血小板计数减少,骨髓巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。
(二)实验室检查
1.血小板相关抗体(PAIgG、PAIgM、PAC3)检测
2.血小板生成素(TPO)检测
3.骨髓涂片检查
4.其他检查:如抗核抗体、抗双链DNA抗体等,用于排除其他自身免疫性疾病。
(三)诊断标准
1.至少2次检查血小板计数减少。
2.脾不大或轻度肿大。
3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常,伴有成熟障碍。
4.排除其他引起血小板减少的疾病。
5.泼尼松治疗有效。
6.血小板相关抗体或血小板生成素检测阳性。
符合以上5项中的任何2项即可诊断为ITP。
四、治疗
(一)一般治疗
1.休息
2.避免外伤
3.止血治疗
(二)药物治疗
1.糖皮质激素
2.免疫抑制剂
3.脾切除术
4.其他治疗:如血小板输注、促血小板生成药等。
(三)治疗方案的选择
根据患者的年龄、血小板计数、出血症状、有无其他疾病等因素选择合适的治疗方案。
五、预后
ITP是一种良性疾病,大多数患者经过治疗后血小板计数可恢复正常,但部分患者可能会复发。儿童ITP患者预后较好,老年患者、血小板计数低、有出血倾向者预后较差。
以上内容仅供参考,如有相关问题,请咨询专业医生。