支气管肺隔离症是一种先天性肺发育畸形，是肺的胚胎发育过程中，部分肺组织与正常肺分离，单独发育并接受体循环动脉的异常供血。
发病特点
发生人群： 可发生于任何年龄，但以青少年多见，男女发病比例约为2:1。供血来源： 多数隔离肺组织由胸主动脉分支供血，少数可由腹主动脉、肋间动脉等供血。
临床表现
无症状情况： 约1/3的患者无任何症状，多在体检时通过胸部X线或CT检查发现。有症状表现： 若隔离肺组织发生感染，可出现发热、咳嗽、咳痰，甚至咯血等症状，感染严重时还可能出现胸痛、呼吸困难等表现。
诊断方法
影像学检查： 胸部X线可见肺部有界限清楚的肿块影；胸部CT是重要的诊断手段，能清晰显示隔离肺的位置、形态以及供血动脉等情况，增强CT可明确异常供血动脉的来源。血管造影： 可以明确隔离肺的供血动脉和引流静脉情况，对制定手术方案有重要指导意义。
治疗方式
无症状时： 对于无症状的支气管肺隔离症患者，可定期随访观察，暂时不进行特殊治疗，但要密切关注病情变化。有症状时： 当患者出现反复感染等症状时，多需要手术治疗，手术方式主要是将隔离的肺组织切除，同时处理异常供血动脉，手术效果通常较好，经过手术治疗后，多数患者症状可缓解，预后良好。