枕骨大孔疝首先出现的症状通常包括剧烈头痛，这种头痛往往比较剧烈且进行性加重，还常伴有频繁的呕吐，呈喷射性呕吐。一般在发病早期，患者可能会有颈项强直的表现，颈部肌肉紧张，活动受限。
头痛表现：
持续加重的疼痛： 枕骨大孔疝引发的头痛是由于颅内压力变化，刺激脑膜和神经所致，疼痛会随着病情发展不断加剧，患者会明显感觉到头部疼痛程度逐渐升级。疼痛部位特点： 疼痛多集中在枕部及颈部区域，因为病变部位靠近枕骨大孔，对周围神经刺激主要集中在此区域。
呕吐特征：
喷射性呕吐： 这是因为颅内压升高，刺激呕吐中枢导致的。与普通的呕吐不同，它没有明显的恶心前奏，而是突然呈喷射状吐出胃内容物。频繁发作： 呕吐会比较频繁，随着颅内压持续升高，呕吐会反复出现，严重影响患者的身体状况。
颈项强直情况：
颈部肌肉紧张： 患者会感觉到颈部肌肉发紧、僵硬，活动颈部时会有明显的阻力，这是因为颅内压力变化刺激了颈部的神经和肌肉。活动受限： 颈部的活动范围会受到限制，比如转头、低头等动作会变得困难，患者会发现自己不能像平常那样灵活转动颈部。