胆总管囊肿主要通过手术治疗，手术是唯一有效的根治方法，一般确诊后建议尽早手术，通常在患儿6个月至2岁左右进行手术较为合适。
手术治疗方式
囊肿切除+胆肠吻合术： 这是较为常用的手术方式，需要将胆总管囊肿切除，然后利用肠道来重建胆汁的引流通道。手术要尽量完整切除囊肿，防止复发。肝门空肠Roux - en - Y吻合术： 适用于一些特殊类型的胆总管囊肿，通过将空肠与肝门部连接，来改善胆汁引流情况。手术操作相对复杂，对医生的技术要求较高。
术前准备注意事项
完善检查： 术前要进行全面的检查，包括血常规、肝肾功能、腹部超声、CT等，了解囊肿的大小、位置以及肝脏等周围组织的情况，评估患儿的身体状况是否能耐受手术。一般需要1 - 2天完成各项必要检查。肠道准备： 为了减少手术感染的风险，术前需要进行肠道准备，通常会让患儿服用肠道清洁剂，清洁肠道，一般会在术前1天开始进行肠道准备。
术后护理要点
引流管护理： 术后可能会放置腹腔引流管等，要保持引流管通畅，观察引流液的颜色、量等。一般引流液会在术后几天内逐渐减少，正常情况下引流液量会从几十毫升逐渐减少到10毫升以内。饮食调整： 术后初期需要禁食，通过静脉补充营养，待肠道功能恢复后逐渐开始进食。先从少量的流质饮食开始，如米汤等，然后逐渐过渡到半流质、普通饮食。一般术后1 - 2天开始尝试少量饮水，术后3 - 5天可进食流质。
术后复发及并发症预防
定期复查： 术后需要定期复查，一般术后1个月、3个月、6个月等要进行超声、肝功能等检查，观察有无复发以及肝脏功能等情况。通常建议术后前两年每3个月复查一次，两年后可每半年复查一次。预防感染： 要注意预防切口感染等，保持切口清洁干燥。如果患儿出现发热、腹痛等异常情况，要及时就医，防止出现腹腔感染等并发症。