肺间质性纤维化的存活率受到多种因素影响，一般来说，早期肺间质性纤维化患者5年存活率约为50%左右，而晚期患者1年存活率可能较低。
影响存活率的因素
病情阶段：
早期阶段：如果在肺间质性纤维化早期就被发现并积极干预，患者的存活率相对较高。早期可能只是出现轻微的呼吸困难等症状，肺部病变程度较轻，通过规范治疗，病情进展相对缓慢，5年存活率能达到一定比例。晚期阶段：当肺间质性纤维化发展到晚期，患者肺部纤维化严重，肺功能严重受损，会出现严重的呼吸困难、低氧血症等情况，此时存活率会明显降低，1年存活率可能不足50%。
治疗手段：
规范药物治疗：使用吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物进行规范治疗的患者，病情进展可能会得到一定控制，从而有助于提高存活率。这些药物可以在一定程度上延缓肺纤维化的进展，改善患者的生活质量和预后。肺移植：对于符合肺移植指征的严重肺间质性纤维化患者，进行肺移植手术是提高存活率的重要手段。成功移植后，部分患者可以长期存活，生活质量也能得到较大改善，但肺移植面临着供体短缺、术后排斥反应等问题。
患者自身状况：
年龄因素：年轻患者相对年老患者可能具有更好的身体机能和恢复能力，在面对肺间质性纤维化时，存活率可能相对较高。老年人本身身体各器官功能衰退，合并其他基础疾病的概率也较高，这会影响肺间质性纤维化的治疗效果和存活率。是否合并其他疾病：如果患者合并有心脏病、糖尿病等其他严重基础疾病，会增加治疗的复杂性和难度，从而影响肺间质性纤维化的存活率。例如，合并糖尿病的患者在治疗肺间质性纤维化过程中，血糖控制情况会影响整体病情的控制。