红斑狼疮11项诊断标准

美国风湿病学会1997年修订的系统性红斑狼疮分类标准

1.颊部红斑:固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位。

-意义:是系统性红斑狼疮较特征性的表现之一,约80%患者会出现,与自身免疫导致的皮肤血管炎等改变有关,不同年龄、性别患者均可出现,若有此表现需进一步排查其他相关指标。

2.盘状红斑:片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。

-意义:约20%-30%系统性红斑狼疮患者会出现盘状红斑,多见于中青年女性,与自身免疫攻击皮肤组织相关,不同生活方式人群均可发生,若存在需结合其他指标判断。

3.光过敏:对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。

-意义:约50%-70%患者会出现光过敏,不同年龄、性别均可发生,生活方式中经常暴露于日光下的人群更易出现该表现,是系统性红斑狼疮的重要辅助诊断指标。

4.口腔溃疡:经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。

-意义:约30%患者会出现口腔溃疡,各年龄段、性别均可发生,可能与自身免疫炎症累及口腔黏膜等有关,需结合其他标准综合判断。

5.关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液。

-意义:约80%患者会有关节炎表现,各年龄、性别均可发生,不同生活方式人群若出现非侵蚀性多关节肿痛需考虑系统性红斑狼疮可能,与自身免疫导致的关节周围炎症相关。

6.浆膜炎

-胸膜炎:明确的胸膜炎性胸痛,或经医生检查发现胸膜摩擦音或胸膜积液。

-意义:约30%-50%患者会出现胸膜炎,不同年龄、性别均可发生,与自身免疫累及胸膜有关,生活方式中无特殊禁忌人群出现此表现需排查。

-心包炎:心电图检查有心包炎,或经医生检查发现心包摩擦音或心包积液。

-意义:约30%患者会出现心包炎,各年龄、性别均可发生,与自身免疫累及心包相关,是系统性红斑狼疮的重要表现之一。

7.肾脏病变

-尿蛋白:+++(>0.5g/24小时)或+++(无定量)。

-意义:约50%患者会出现肾脏受累,不同年龄、性别均可发生,肾脏病变严重程度影响疾病预后,需密切监测,与自身免疫复合物沉积于肾小球等肾脏组织有关。

-细胞管型:可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。

-意义:提示肾脏病变较严重,与肾脏内炎症、细胞破坏等相关,各年龄、性别患者出现此情况需高度警惕系统性红斑狼疮相关肾脏损害。

8.神经病变

-癫痫发作:非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。

-意义:约15%-20%患者会出现神经精神症状,不同年龄、性别均可发生,与自身免疫累及神经系统有关,儿童患者出现癫痫发作需格外谨慎排查系统性红斑狼疮。

-精神病:非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。

-意义:与自身免疫导致的脑部神经功能异常有关,各年龄、性别患者出现精神症状需结合其他指标判断。

9.血液学疾病

-溶血性贫血:伴网织红细胞增多。

-意义:约10%-20%患者会出现溶血性贫血,不同年龄、性别均可发生,与自身免疫性溶血相关,与红细胞被自身抗体破坏等有关。

-白细胞减少:至少2次检查发现白细胞<4000/μl。

-意义:约50%患者会出现白细胞减少,与自身免疫导致的骨髓抑制等有关,各年龄、性别患者出现此情况需排查。

-淋巴细胞减少:至少2次检查发现淋巴细胞<1500/μl。

-意义:与自身免疫相关的淋巴细胞异常减少有关,各年龄、性别均可发生。

-血小板减少:至少2次检查发现血小板<100,000/μl。

-意义:约30%患者会出现血小板减少,与自身免疫性血小板破坏等有关,不同年龄、性别患者出现此表现需考虑系统性红斑狼疮可能。

10.免疫学异常

-抗双链DNA抗体阳性:抗ds-DNA抗体特异性高达95%,敏感性约70%。

-意义:对系统性红斑狼疮有较高特异性,不同年龄、性别均可检测到,与疾病活动度相关,儿童患者检测到该抗体也需重视。

-抗Sm抗体阳性:Sm抗体是系统性红斑狼疮的标记性抗体,特异性高达99%,但敏感性仅25%。

-意义:一旦出现抗Sm抗体阳性基本可确诊系统性红斑狼疮,各年龄、性别均可出现,是重要的确诊依据之一。

-抗磷脂抗体阳性:包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性。

-意义:约30%-40%患者会出现抗磷脂抗体阳性,不同年龄、性别均可发生,与患者出现血栓形成、血小板减少等并发症风险增加相关。

11.抗核抗体:在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常。

-意义:几乎所有系统性红斑狼疮患者抗核抗体均为阳性,敏感性高但特异性低,不同年龄、性别均可出现,在诊断中是重要的筛查指标,若抗核抗体阳性需进一步结合其他指标明确诊断。

在应用该分类标准时,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断为系统性红斑狼疮。需要注意的是,不同人群在诊断时可能会有一些特殊情况需要考虑,如儿童患者的表现可能不典型,需更谨慎综合判断;老年患者可能合并其他基础疾病,在判断时要排除其他疾病导致的类似表现等。