先天性胆道闭锁主要通过手术治疗，葛西（Kasai）手术是常见的初始手术方式，约60%~70%的患儿在1岁内接受葛西手术有希望恢复胆汁引流。
手术治疗方式
葛西手术： 目的是重建胆道，使胆汁能从肝脏顺利流到肠道。一般建议出生后60天内进行，超过90天肝脏病变可能已较严重，手术效果会变差。通过手术将肝外闭锁的胆道与空肠吻合，让胆汁能排出。肝移植： 若葛西手术失败或病情已发展到晚期，就需要肝移植。通常1岁以上且葛西手术无效的患儿，或者合并严重肝硬化等情况的患儿，会考虑肝移植。肝移植能彻底解决胆道闭锁问题，但手术风险较高，术后还需长期服用免疫抑制剂预防排斥反应。
术后护理要点
饮食方面： 术后要保证患儿营养均衡，提供高蛋白、高维生素的食物，比如瘦肉、新鲜蔬菜水果等，帮助身体恢复。但要注意少量多餐，避免一次进食过多加重肠胃负担。伤口护理： 密切观察手术伤口情况，保持伤口清洁干燥，防止感染。如果发现伤口有红肿、渗液等异常，要及时告知医生处理。
疾病预后情况
早期手术预后较好： 出生后60天内做葛西手术的患儿，约有30%~50%可以长期生存且肝功能较好，能够正常生长发育。而超过90天再做手术的患儿，预后相对较差，很多会很快发展为肝硬化等严重问题。肝移植后的预后： 肝移植成功的患儿，术后需要长期服用免疫抑制剂，像他克莫司等药物，并且要定期复查，监测肝功能、免疫抑制剂浓度等指标。一般来说，肝移植后的患儿能像正常人一样生活、生长发育，但需要终身关注身体状况。