嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质等部位的肿瘤,能持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压及多个器官功能及代谢紊乱。其发病较为少见,人群中发病率约为0.1%~0.2%。
有哪些常见症状表现
高血压表现: 约90%的嗜铬细胞瘤患者会出现高血压。有阵发性和持续性两种类型,阵发性高血压发作时血压可突然升高,收缩压常达200~300mmHg,舒张压可达130~180mmHg,同时伴有头痛、面色苍白、大汗淋漓等症状;持续性高血压患者也会有血压持续升高的情况,且可在持续性基础上出现阵发性加剧。代谢紊乱表现: 患者可能出现基础代谢率增高,表现为低热、多汗、体重减轻;还可能有血糖升高,出现类似糖尿病的表现,如多饮、多食、多尿等。
如何进行诊断检查
血液检查: 测定血、尿儿茶酚胺及其代谢产物是重要的诊断方法。24小时尿游离甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)、24小时尿儿茶酚胺等指标升高对诊断有重要意义,比如24小时尿MN及NMN的正常范围一般是MN<0.59μmol/24h,NMN<1.24μmol/24h,若明显高于此范围则提示可能患病。影像学检查: 超声检查可作为初步筛查手段,能发现肾上腺部位的占位,但准确性相对有限;CT检查对嗜铬细胞瘤的定位诊断价值较高,能清晰显示肿瘤的位置、大小等;磁共振成像(MRI)对软组织的分辨力较好,也可用于嗜铬细胞瘤的定位及与其他疾病的鉴别诊断。
治疗方式有哪些
手术治疗: 手术切除是嗜铬细胞瘤的主要治疗方法。对于有手术指征的患者,应尽早进行手术切除肿瘤。手术前需要进行充分的准备,包括使用α受体阻滞剂等药物来控制血压,使血压稳定在相对正常范围,一般需要提前2~4周使用酚苄明等α受体阻滞剂进行准备。药物治疗: 在手术前准备阶段以及无法手术的患者,可使用药物控制症状。除了α受体阻滞剂外,还可能使用β受体阻滞剂,但需要在α受体阻滞剂使用的基础上应用,以防止单纯使用β受体阻滞剂导致β受体介导的效应占优势,引起血压进一步升高。常用的α受体阻滞剂还有哌唑嗪等。
