胆道闭锁主要症状表现为进行性黄疸，通常出生后1-2周出现，且逐渐加重，皮肤和巩膜发黄，颜色会从浅黄色变为黄绿色。同时，患儿大便颜色会发生改变，多数患儿出生后大便颜色正常，随着病情发展，会逐渐变为淡黄、灰白色，甚至呈白陶土样。另外，患儿还会有肝脾肿大的情况，一般出生时肝脏可能无明显增大，随着病程进展，肝脏会进行性肿大，质地变硬，几个月后脾脏也会逐渐肿大。
黄疸表现：
持续加重的皮肤黄染： 胆道闭锁导致胆汁排出受阻，胆红素在体内积聚，黄疸会不断加深，一般出生后2周左右能明显观察到皮肤发黄，且颜色越来越深，有的患儿面部、躯干、四肢都能看到明显黄染。巩膜黄染明显： 除了皮肤黄，患儿的眼白部分也就是巩膜也会发黄，而且这种黄染会随着病情发展愈发严重。
大便颜色改变：
早期大便可能正常： 出生后的前几周，部分患儿大便颜色看起来还比较正常，但这只是暂时的。逐渐变为灰白色： 随着胆道闭锁情况持续，胆汁无法正常排入肠道，大便中的胆色素减少，大便颜色就会慢慢变成淡黄、灰白色，到后期可能呈白陶土样，这是胆道闭锁比较典型的大便变化表现。
肝脾肿大情况：
肝脏进行性肿大： 出生后几个月内，肝脏会逐渐变大、变硬，家长可能能在右上腹摸到肿大的肝脏，而且质地比较硬。脾脏随后肿大： 一般在肝脏肿大一段时间后，脾脏也会开始肿大，家长能感觉到左上腹有肿大的脾脏，这是因为胆道闭锁影响了肝脏功能，进而导致脾脏代偿性肿大。