畸胎瘤的病因目前尚未完全明确，一般认为可能与以下因素有关。首先是生殖细胞异常分化，在胚胎发育过程中，某些原始生殖细胞分化出现异常，就有可能形成畸胎瘤。这种异常分化可能从胚胎早期就开始发生。
遗传因素相关情况
部分畸胎瘤的发生可能与遗传因素有关。有研究发现，一些遗传性综合征可能增加畸胎瘤的发生风险。例如，在某些罕见的遗传综合征患者中，畸胎瘤的发生率相对较高，但具体的遗传机制还在进一步研究中。不过目前已知的是，遗传因素在畸胎瘤的发生中起到一定作用，但不是唯一的决定因素。
胚胎期发育异常方面
胚胎期的发育环境异常也可能引发畸胎瘤。在胚胎发育的关键时期，如果受到一些不利因素影响，像母体在孕期接触了某些有害物质，如某些化学毒物、辐射等，可能会干扰胚胎正常的组织分化过程，使得原始生殖细胞分化出现偏差，从而增加畸胎瘤形成的几率。另外，胚胎在形成过程中，如果出现细胞分裂、分化的异常情况，也可能导致畸胎瘤的产生。
生殖细胞异常迁移情况
生殖细胞在胚胎期的迁移过程出现异常也可能和畸胎瘤有关。正常情况下，生殖细胞会迁移到正确的部位形成生殖腺等结构，但如果在迁移过程中发生异常，生殖细胞停留在了不该停留的部位，并且发生异常分化，就有可能逐渐发展形成畸胎瘤。例如，生殖细胞停留在卵巢、睾丸以外的部位，后续异常分化就可能形成相应部位的畸胎瘤。