脑干肿瘤的病因目前尚未完全明确，不过有一些相关因素可能与之有关。目前并没有一个确切的、能直接给出具体比例等明确数字的单一原因来绝对说明怎么得上脑干肿瘤，但一些因素值得关注。
遗传因素相关
某些遗传综合征： 部分遗传性疾病可能增加脑干肿瘤的发病风险。比如神经纤维瘤病Ⅰ型，这是一种常染色体显性遗传性疾病，患者体内存在基因缺陷，会使得患脑干肿瘤等中枢神经系统肿瘤的可能性升高。研究发现，神经纤维瘤病Ⅰ型患者中，发生中枢神经系统肿瘤包括脑干肿瘤的概率相对正常人群要高一些，但具体的概率因个体差异等因素有所不同。
病毒感染相关
病毒潜在影响： 有研究推测某些病毒感染可能与脑干肿瘤的发生存在关联。例如EB病毒，虽然目前还没有确凿的证据表明EB病毒直接引发脑干肿瘤，但在一些肿瘤的发生发展过程中，EB病毒被认为可能参与其中。不过这还需要更多的研究来进一步明确其具体的作用机制以及与脑干肿瘤发病的确切关系。
环境因素相关
辐射暴露： 长期接触电离辐射可能是一个风险因素。比如在职业环境中，长期处于有辐射的工作环境下，像某些医疗行业中经常接触X射线等辐射的工作人员，如果防护不当，长期受到一定剂量的辐射累积，那么患脑干肿瘤的风险可能会增加。另外，儿童时期如果因疾病等原因接受过头部放疗，也会相应提高后续发生脑干肿瘤的可能性。不过一般来说，正常生活中普通的辐射接触，如偶尔的医疗检查等，辐射剂量通常较低，引发脑干肿瘤的风险非常小。化学物质接触： 长期接触某些化学物质也可能有一定影响。虽然具体哪些化学物质确切会导致脑干肿瘤还不十分清晰，但一些工业上使用的化学毒物等，如果人体长期处于接触这些物质的环境中，可能会对机体细胞的基因等产生影响，进而增加患脑干肿瘤的几率，但这方面的研究还在不断深入中。