食管平滑肌瘤主要通过手术治疗，一般确诊后建议尽早手术切除，通常手术成功率较高。
手术治疗方式
内镜下切除： 对于直径较小（一般小于2cm）、向腔内生长的平滑肌瘤，可采用内镜下黏膜切除术（EMR）或内镜黏膜下剥离术（ESD）。这种方法创伤小，患者恢复快，术后住院时间较短，一般3~5天即可出院。开胸手术： 如果肿瘤较大（直径超过5cm）、向腔外生长或内镜下切除困难的情况，需要进行开胸手术。开胸手术切除肿瘤较为彻底，但创伤相对较大，术后恢复时间较长，一般需要1~2周才能基本恢复正常活动。
手术禁忌情况
心肺功能差者： 如果患者有严重的心肺疾病，如严重冠心病、心力衰竭、慢性阻塞性肺疾病急性发作期等，身体状况无法耐受手术，一般不建议立即进行手术，需要先对心肺疾病进行治疗和改善，待心肺功能有所好转后再评估是否能手术。凝血功能障碍者： 若患者存在凝血功能异常，如血小板严重减少、凝血因子缺乏等情况，手术中容易出现大出血等危险情况，通常需要先纠正凝血功能障碍，使凝血指标恢复到相对正常的范围后再考虑手术。
术后康复注意事项
饮食调整： 术后早期要遵循少食多餐的原则，先从流质饮食开始，如米汤、藕粉等，逐渐过渡到半流质饮食，如粥、面条等，一般术后1周左右可恢复正常软食。要避免食用辛辣、油腻、刺激性食物，防止刺激胃肠道，影响伤口愈合。定期复查： 术后需要定期进行胃镜复查，一般术后1个月、3个月、6个月各复查一次胃镜，观察食管吻合口情况以及有无肿瘤复发等。同时，也要进行胸部影像学检查，如胸部CT，了解胸腔内情况。