胆总管囊肿主要通过手术治疗，目前多采用囊肿切除、胆肠吻合术，一般确诊后建议尽早手术，通常婴儿期就可能需要手术干预。
手术治疗要点
手术时机： 一旦确诊胆总管囊肿，应尽早手术，因为拖延可能引发胆管炎、胰腺炎等并发症。一般6个月以上身体状况允许的患儿就可考虑手术。手术方式： 常用的是囊肿切除加胆肠Roux - en - Y吻合术，这种手术能重建胆道，恢复胆汁正常引流。
术后护理注意
伤口护理： 术后要保持伤口清洁干燥，定期换药，观察伤口有无红肿、渗液等情况。一般术后2 - 3天需查看伤口恢复状况。饮食调整： 术后初期要吃清淡易消化的食物，如米粥、面条等。待胃肠功能恢复后，逐渐增加蛋白质等营养摄入，但要避免油腻食物，防止加重胆道负担，一般术后1周左右可根据恢复情况调整饮食。
并发症预防
胆管炎预防： 要注意保暖，避免患儿感冒，因为感冒可能诱发胆管炎。同时要观察患儿有无发热、腹痛等胆管炎症状，一旦出现需及时就医。胰腺炎预防： 术后要密切关注患儿血淀粉酶等指标，避免暴饮暴食，术后1个月内尽量规律饮食，减少高脂肪食物摄入，降低胰腺炎发生风险。
定期复查要求
复查时间： 术后需定期复查，一般术后1个月、3个月、6个月要进行超声、肝功能等检查，了解胆道恢复情况。之后可根据情况适当延长复查间隔，但至少每年要复查一次。复查项目： 复查项目包括腹部超声查看胆道吻合口情况、肝功能了解胆红素等指标是否正常等。