听神经瘤早期主要临床表现有听力下降、耳鸣等。约80%的患者会出现渐进性听力下降，起初可能不易察觉，常被误认为是劳累或普通耳部问题所致。
听力方面的表现
听力下降： 多为单侧进行性听力减退，开始可能只是对高频声音不敏感，比如听不清别人说话中高频部分的内容，随着病情发展，对低频声音也会有影响，严重时可能几乎听不见声音。耳鸣表现： 约一半的患者会出现耳鸣症状，耳鸣多为持续性，像耳边一直有嗡嗡声、蝉鸣声等，有时会比较顽固，影响患者的休息和情绪。
面部神经相关表现
面部麻木或刺痛： 肿瘤可能会对面神经周围组织产生影响，导致患者面部出现麻木感，有时还会伴有刺痛，这种感觉可能会逐渐加重。面部肌肉轻度无力： 早期可能不太明显，患者可能感觉微笑时两侧面部不太对称，或者闭眼力量稍弱，但往往容易被忽视，以为是最近休息不好等原因引起。
平衡与眩晕表现
平衡失调： 患者会感觉走路时容易不稳，有向一侧倾斜的感觉，尤其在黑暗环境中或者行走不平整路面时更明显。轻度眩晕： 部分患者会出现轻度眩晕，表现为自身或周围景物有旋转感，但一般不会很剧烈，可能会伴有恶心、呕吐等不适，但症状相对较轻。
其他少见表现
头痛： 少数患者早期可能会出现头痛症状，多为单侧头部隐痛，疼痛程度一般较轻，容易被当作普通头痛而忽略。内分泌改变： 极个别患者可能会出现内分泌方面的轻微改变，比如泌乳素轻度升高等，但这种情况比较少见。