听神经瘤的主要临床表现有听力下降、耳鸣等。约80%的患者会出现进行性听力下降，通常是单侧耳朵慢慢听不清声音，一开始可能不被重视，以为是年龄大了或者劳累导致。还有部分患者会有耳鸣症状，多为单侧耳朵出现持续的高调耳鸣，像蝉鸣一样，有的患者可能持续几个月甚至更久。
面部神经相关表现
面部麻木： 肿瘤如果压迫到面部神经相关区域，约50%的患者会出现面部麻木感，一般从面部的某一个部位开始，比如脸颊、额头等部位，逐渐可能蔓延到整个半侧面部。面部肌肉抽搐： 大约10% - 15%的患者会出现面部肌肉抽搐，表现为面部不自主地抽动，尤其是眼周、嘴角等部位比较明显，在情绪紧张、疲劳等情况下可能会加重。
颅内压增高表现
头痛： 当肿瘤增大到一定程度，引起颅内压增高时，约60%的患者会出现头痛症状，头痛一般是持续性的，早晨起床时可能会比较明显，有时候还会伴有恶心。呕吐： 随着病情进展，约40%的患者会出现呕吐症状，这种呕吐通常是喷射性呕吐，在头痛剧烈时容易发生，呕吐后头痛可能会有一定程度的缓解。
其他表现
眩晕： 约30%的患者会有眩晕感，感觉自身或周围物体在旋转，走路时容易失衡，这是因为肿瘤影响了内耳相关的平衡结构。行走不稳： 当肿瘤进一步发展，影响到小脑等结构时，约20%的患者会出现行走不稳的情况，走路像踩在棉花上一样，步伐蹒跚，容易摔倒。