肾小管性酸中毒低血钾主要分为四型，分别是近端肾小管性酸中毒（Ⅱ型）、远端肾小管性酸中毒（Ⅰ型）、混合型肾小管性酸中毒（Ⅲ型）和高血钾型肾小管性酸中毒（Ⅳ型）。
近端肾小管性酸中毒（Ⅱ型）
发病机制： 近端肾小管重吸收碳酸氢根离子功能障碍，导致碳酸氢根离子大量从尿中丢失，引起酸中毒，同时伴有低血钾。临床特点： 多见于儿童，生长发育迟缓可能较为明显，尿中可检测到较多碳酸氢根离子。
远端肾小管性酸中毒（Ⅰ型）
发病机制： 远端肾小管泌氢障碍，尿液酸化功能减退，使得氢离子在体内潴留，引发酸中毒，常伴有低血钾。临床特点： 患者可能出现多尿、烦渴等症状，骨骼病变相对较为常见，比如骨质疏松等情况。
混合型肾小管性酸中毒（Ⅲ型）
发病机制： 兼具近端和远端肾小管功能障碍的特点，既有近端肾小管重吸收碳酸氢根离子不足，又有远端肾小管泌氢障碍。临床特点： 临床表现相对复杂，酸中毒以及低血钾的表现较为综合，需要综合多种检查来明确诊断。
高血钾型肾小管性酸中毒（Ⅳ型）
发病机制： 主要是由于远端肾小管泌钾障碍，同时伴有醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应低下，导致高血钾和酸中毒。临床特点： 常伴有高血钾，患者可能存在肾功能不全等基础疾病相关表现，比如尿量减少等情况，在一些患有慢性肾脏病的患者中较为常见。