胆总管囊肿主要通过手术治疗，手术是主要的干预手段，一般确诊后建议尽早手术，通常2岁左右可考虑手术。
手术治疗方式
囊肿切除+胆肠吻合术：这是比较常用的手术方式，通过切除囊肿，然后将胆管与肠道重新连接，恢复胆汁的正常引流。手术要把囊肿完整切除，防止复发等问题。肝移植：如果胆总管囊肿病情非常严重，合并有严重的肝脏病变等情况，可能需要考虑肝移植，但这种情况相对较少见。
术前准备注意事项
饮食方面：术前要注意清淡饮食，避免吃油腻、辛辣刺激的食物，以免加重胆道负担。一般术前1 - 2天可能需要进食流食，让胃肠道适应。检查方面：要完善各项检查，比如肝功能检查，了解肝脏功能情况；还要做腹部超声、CT等检查，明确胆总管囊肿的大小、位置等详细情况，以便更好地制定手术方案。
术后护理要点
伤口护理：术后要保持伤口清洁干燥，密切观察伤口有无渗血、渗液等情况。如果是儿童患者，要防止其抓挠伤口，避免感染。引流管护理：如果有放置引流管，要注意引流管的通畅，记录引流液的量、颜色等。一般引流液会从多逐渐减少，颜色也会从浑浊变为清亮。儿童患者要注意固定好引流管，防止其牵拉导致引流管脱出。饮食恢复：术后需要根据恢复情况逐渐恢复饮食。一般先从流食开始，如米汤等，然后逐渐过渡到半流食、正常饮食。要注意营养均衡，增加蛋白质等营养物质的摄入，促进身体恢复。