胆总管囊肿主要通过手术治疗，手术时机一般建议在确诊后尽早进行，最好在婴儿期至2岁左右手术。
手术治疗方式
囊肿切除+胆肠吻合术： 这是传统的手术方式，切除囊肿后，将胆管与肠道重新连接，恢复胆汁的正常引流。手术需要精细操作，要确保吻合口通畅，避免胆汁漏等并发症。肝门空肠Roux - en - Y吻合术： 适用于一些复杂的胆总管囊肿情况，通过构建特定的肠道通道来引流胆汁，减少术后胆管炎等并发症的发生几率。
术后注意事项
饮食方面： 术后初期要遵循清淡、易消化的饮食原则。逐渐增加食物种类时，要避免高脂肪、高胆固醇的食物，如油炸食品、动物内脏等。一般建议术后1个月内，脂肪摄入量控制在每日40克以下，随着身体恢复可适当调整，但仍要保持相对低脂的饮食结构。定期复查： 术后需要定期进行超声、肝功能等检查。通常术后1个月、3个月、6个月要分别进行复查，之后可根据恢复情况适当延长复查间隔，但至少每年要进行一次全面的复查，观察胆道的恢复情况以及是否有复发等迹象。
非手术治疗情况
无症状的婴儿期小囊肿： 对于一些非常小的、无症状的胆总管囊肿婴儿，可能会密切观察。在观察期间，要每3 - 6个月进行一次超声检查，监测囊肿的大小变化、胆管壁情况等。如果囊肿没有明显增大，也没有出现黄疸、腹痛等症状，可以继续观察，但一旦出现异常情况还是要及时手术。高龄或身体状况差不能耐受手术者： 对于一些年龄较大、身体基础疾病较多不能耐受手术的患者，会采取一些对症支持治疗。比如出现胆管炎时，使用抗生素控制感染，抗生素一般选择针对胆道常见细菌的药物，如头孢菌素类等，但具体用药要根据细菌培养和药敏结果调整。同时要注意维持水电解质平衡，保证患者的营养状况。