特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血性疾病,成人患者中约有1/3会复发,而儿童的自发缓解率相对较高。
疾病的发病机制
自身抗体攻击:患者体内产生的自身抗体,会破坏血小板,导致血小板数量减少。这些抗体与血小板结合后,会使血小板被单核-巨噬细胞系统清除,从而引起血小板减少。骨髓巨核细胞成熟障碍:骨髓中的巨核细胞是产生血小板的前体细胞,由于自身免疫的影响,巨核细胞的成熟过程受到阻碍,使得血小板生成减少。
常见的症状表现
皮肤瘀点瘀斑:皮肤会出现大小不等的瘀点、瘀斑,常见于四肢远端,尤其是下肢部位,按压不褪色。一般在受到轻微碰撞后就容易出现。鼻出血和牙龈出血:鼻腔黏膜和牙龈部位的血管比较丰富,血小板减少时容易发生鼻出血和牙龈出血,而且出血往往不容易止住。月经过多:女性患者可能会出现月经量明显增多的情况,经期延长。
治疗的主要方法
糖皮质激素治疗:常用药物如泼尼松,通过抑制自身免疫反应来减少抗体对血小板的破坏,一般初始剂量为每日1mg/kg,口服,待血小板计数回升接近正常后逐渐减量。丙种球蛋白治疗:对于病情较为严重或需要快速提升血小板的患者,可使用丙种球蛋白。它可以封闭巨噬细胞的Fc受体,抑制自身免疫反应,通常剂量为每日0.4g/kg,静脉输注,连用5日。脾切除治疗:如果糖皮质激素和丙种球蛋白治疗效果不佳,可考虑脾切除。脾脏是产生抗体和破坏血小板的重要器官,切除脾脏后可以减少血小板的破坏,但术后有一定的复发风险。
