特发性血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病，成人发病率约为每年 5 - 10/10 万人，儿童发病率相对较高。
疾病的发病机制
特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病，患者体内的自身抗体破坏了血小板，导致血小板数量减少。例如，机体产生的抗血小板抗体与血小板结合，使血小板在单核 - 巨噬细胞系统（主要是脾脏）中被破坏，从而引起外周血中血小板计数降低。
常见的症状表现
皮肤紫癜： 患者皮肤会出现大小不等的瘀点、瘀斑，多见于四肢远端，尤其是下肢，呈对称性分布。这些紫癜通常是针尖至黄豆大小，压之不褪色。黏膜出血： 可表现为鼻出血、牙龈出血等。鼻出血较为常见，出血量可多可少；牙龈出血在刷牙或进食时容易发生。严重时还可能出现消化道出血，表现为呕血、黑便等；泌尿系统出血时可出现血尿。
诊断的主要方法
血常规检查： 血小板计数明显减少，一般低于 100×10⁹/L，而白细胞计数通常正常。同时，红细胞和血红蛋白一般无明显异常，但如果有大量出血，可能会出现血红蛋白降低。骨髓穿刺检查： 骨髓象显示巨核细胞数量正常或增多，但是巨核细胞的发育成熟出现障碍，表现为幼稚型巨核细胞增多，产板型巨核细胞减少。这是诊断特发性血小板减少性紫癜的重要依据之一。
治疗的常用手段
糖皮质激素治疗： 是首选的治疗药物，常用药物如泼尼松等。糖皮质激素可以抑制自身免疫反应，减少抗体生成，降低毛细血管的通透性。一般初始剂量为每天 1 - 2mg/kg，病情缓解后逐渐减量。丙种球蛋白治疗： 对于严重血小板减少、有出血倾向的患者，可使用丙种球蛋白。丙种球蛋白可以封闭单核 - 巨噬细胞系统的Fc受体，抑制自身抗体的产生等。一般剂量为每天 0.4g/kg，静脉滴注，连用 5 天。脾切除治疗： 如果糖皮质激素治疗无效、有糖皮质激素禁忌证等情况，可以考虑脾切除。脾是产生血小板抗体的主要器官，也是破坏血小板的重要场所，切除脾脏可以减少血小板抗体的产生和血小板的破坏，从而提升血小板计数。但脾切除有一定的适应证和禁忌证，需要严格评估。