皮肌炎的症状明显程度因人而异，但多数患者会有较明显表现。一般来说，皮肌炎患者通常在数周、数月甚至数年中逐渐出现症状，部分人起病较急。
皮肤症状表现
皮疹表现： 最常见的是向阳疹，表现为双侧眼睑紫红色水肿性红斑，可蔓延至眶周，呈现出特殊的“紫红色眼睑”表现。还有Gottron征，是指掌指关节、近端指间关节伸面的紫红色丘疹，伴毛细血管扩张、色素减退、上覆细小鳞屑。皮肤瘙痒： 部分患者会伴有皮肤瘙痒症状，影响生活质量，尤其是皮疹明显的部位瘙痒感可能较为突出。
肌肉症状表现
肌无力表现： 患者会出现四肢近端肌肉无力，比如抬举手臂困难，不能自行梳头、穿衣；上下楼梯时抬腿费力；蹲下后站起困难等。这种肌无力情况会逐渐加重，严重影响患者的日常活动能力。肌肉疼痛： 约半数患者会有肌肉疼痛，多为隐痛、酸痛，有时在活动后疼痛会加重，影响患者的活动意愿。
全身症状表现
发热： 部分患者会出现发热，体温可在37.5℃~38.5℃左右，也有少数患者体温更高。发热可持续存在，或者呈间歇性发热。乏力： 患者普遍会感到全身乏力，即使经过休息也难以缓解，严重影响日常生活和工作，患者会感觉做任何事情都没有力气。