皮肌炎是一种自身免疫性疾病，其明显症状较多。一般来说，皮肌炎患者会出现皮肤症状和肌肉症状等。其中皮肤症状较为常见，约有95%的患者会出现皮肤表现。
皮肤方面的明显症状
皮疹表现： 最典型的是向阳疹，表现为眼睑紫红色水肿性红斑，可累及眶周，逐渐向额、颊、颧、耳前及颈部上胸“V”字区等扩展。还有Gottron疹，是指掌指关节、近端指间关节伸面的紫红色丘疹，伴毛细血管扩张、色素减退，上覆细小鳞屑，多发生在皮肌炎患者身上。皮肤异色症： 部分患者会出现皮肤异色症，表现为皮肤红斑基础上出现色素沉着、减退、毛细血管扩张等，皮肤变得粗糙、增厚。
肌肉方面的明显症状
肌无力表现： 患者会出现进行性肌无力，常见的是四肢近端肌肉无力，比如抬举手臂困难，难以梳头、穿衣；上下楼梯时抬腿费力等。通常在发病数周、数月内逐渐出现肌无力症状，而且病情可能会逐渐加重。肌肉疼痛： 不少患者会伴有肌肉疼痛，这种疼痛可以是隐痛、酸痛等，在肌肉活动时可能会加重。
其他系统可能出现的症状
肺部症状： 部分皮肌炎患者可能出现肺部受累，表现为咳嗽、气短等症状。严重时可能会影响肺功能，导致呼吸困难。例如有些患者活动后气短明显，进行胸部CT等检查可能发现肺部间质病变等情况。消化道症状： 少数患者会有消化道症状，如吞咽困难，这是因为食管、咽喉部肌肉受累，导致吞咽食物时有梗阻感。还有可能出现恶心、呕吐、腹痛等消化不良的表现。