嗜铬细胞瘤是什么病

嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质等部位的肿瘤,它能持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压及多个器官功能及代谢紊乱。据统计,嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.1%~0.5%。

发病部位与来源

肾上腺来源: 超过90%的嗜铬细胞瘤发生在肾上腺髓质,其中多数位于单侧肾上腺,右侧稍多于左侧。肾上腺外来源: 也可能出现在肾上腺外的交感神经系统其他部位,比如腹主动脉旁(约占10%)、肾门、肝门、膀胱等部位。

主要症状表现

高血压表现: 有阵发性和持续性两种高血压类型。阵发性高血压发作时,血压可突然升高,收缩压常可达200~300mmHg,舒张压也可高达130~180mmHg,同时伴有头痛、面色苍白或潮红、心慌、出汗等症状;持续性高血压患者也会有血压升高,且可在阵发性发作基础上血压进一步骤升。代谢紊乱表现: 因为儿茶酚胺释放增多,患者可能出现基础代谢率增高,表现为低热、消瘦;还可能有血糖升高,甚至出现糖尿病样表现。

诊断方法

血液检查: 测定血、尿儿茶酚胺及其代谢产物是重要的诊断依据。比如24小时尿香草扁桃酸(VMA)、甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)等的测定,这些指标升高对嗜铬细胞瘤的诊断有重要意义。影像学检查: 超声检查可作为初步筛查手段,能发现较大的肿瘤;CT检查是常用的定位诊断方法,能清晰显示肿瘤的位置、大小等;磁共振成像(MRI)对嗜铬细胞瘤的诊断也有帮助,尤其对肾上腺外、微小或特殊部位的肿瘤诊断价值较高。

治疗方式

手术治疗: 手术切除肿瘤是嗜铬细胞瘤的主要治疗方法。手术前需要进行充分的准备,应用α受体阻滞剂等药物来控制血压、改善心脏功能等,一般经过规范的术前准备后手术成功率较高。药物治疗: 在手术前准备阶段或不能手术的患者可使用药物控制症状,比如α受体阻滞剂酚苄明等,通过阻断α受体来缓解高血压等症状。但药物治疗只是暂时控制症状,手术切除肿瘤才是根本的治疗措施。